Imiglukeras är ett rekombinant makrofagriktat glukosylceramidas (β-glukocerebrosidas) som återställer makrofagernas förmåga att bryta ner inlagrad glukosylceramid.
Imiglukeras ges intravenöst som dropp under 1-2 timmar en gång varannan vecka men små barn får behandling 1-2 gånger per vecka åtminstone i början av behandlingen.
Initial dos är 60 E/kg kroppsvikt (120 E/kg för små barn) som därefter justeras till minsta effektiva dos (vanligast 15-60 E/kg). Imiglukeras är vältolererad och effektiv mot de flesta symtom.
ERT är dock inte effektivt på en utvecklad bensjukdom samt passerar inte blodhjärn-barriären. Imiglukeras är godkänd för behandling av gravida och ammande kvinnor.
